难治性帕金森氏症：胼胝体旁巨大脂肪瘤引起？

已对，BMJ Case Reports月刊分享了如下一则患者华盛顿邮报。

新生儿妇女，18月龄，出现无热惊厥，神经系统检查确有局灶性功能盲点，神经电平面图同上弥漫性额叶慢波。

头颅MRI T1像同上南半球间裂、耳蜗旁边区域可听闻一非常大的、较低接收器、同质软组织结节，回避为脂肪瘤。该耳蜗旁边非常大脂肪瘤与耳蜗发育不良、侧神经室枕角不断扩大病症（旧称看不听闻神经，Colpocephaly，听闻下平面图)有关。

12年来，多次请同上报告头颅MRI同上该脂肪瘤微小无轻微相反。如今，新生儿发展为药物难治性病症，三种抗病症药物也不能控制发作。

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平面图. 耳蜗旁边非常大脂肪瘤的CT相似性. 头颅MRI T1像同上南半球间裂、耳蜗旁边区域可听闻一非常大的、同质性较低接收器结节，以及耳蜗发育不良(平面图A)。该结节血流供给多样化，包括前循环动脉的耳蜗旁边分支，在增强的MRI 失状位（平面图B）和冠状位（平面图D）可听闻。水平位DWI（平面图C）可听闻侧神经室枕角不断扩大病症的十分相似表现。

中枢神经脂肪瘤占神经的0.5—1%，常发生于南半球间裂和四叠体池中。50%的患者水痘，其他患者则可能表现为咳嗽和病症发作。中枢神经脂肪瘤不一定萎，生存率良好。

当该脂肪瘤引来难治性病症，则因回避予输液切除。微小、血流供给和病症众说纷纭部位是最终疗程解决方案的关键因素。由于耳蜗旁边脂肪瘤引来的难治性病症极其罕听闻，因此，该病的发病率较难知晓，且值得我们进一步深入研究。

学习要点：

耳蜗旁边脂肪瘤不一定会引来耳蜗发育不良和其他结构异常；

绝大多数耳蜗旁边脂肪瘤都是在偶然中辨认出，不一定不需要疗程或辅助治疗；

耳蜗旁边脂肪瘤可能与难治性病症的发生有关，此时可回避输液切除。微小、血流供给和病症众说纷纭部位是最终疗程解决方案的关键因素。

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总编辑： neuroghp