儿童马蹄肾应注意泌尿或其他管理系统畸形

马鞍肝（HSK）是最常见的先天性泌滴系统相结合病症，暴发率大约为1/400。这种解剖病症容易导致等价系统引流不畅、滴储留、感染以及腹水形成。大约1/3至1/2的马鞍肝病征常有泌滴或其他系统病症。尽管马鞍肝暴发率很低，但是目前史料还缺乏学龄前病征的长期临床结果。

为确定学龄前马鞍肝的临床特征、其他伴发病症和肝脏情节，来自沙特阿拉伯伊斯坦布尔的学龄前肝内科医生Yuz等人进行了一项详述性研究工作。作者详述了2004至2014年间该的医院收治的所有学龄前马鞍肝卫生就有，并将研究工作成果刊发在Urology时尚杂志上。

早产儿以外22个女孩和19个孩子们，年长60个翌年，平均随访2年。偶然注意到的马鞍肝为12则有（29.3%）, 出生前诊断的马鞍肝为5则有（12.2%）。常有其他泌滴系统病症的有18则有（43.9%），以外鼻腔输滴管反流（n=8）、肝盂输滴管连接起来部梗阻（n=7）、等价系统重复（n=3）。8则有（19.5%）早产儿有鼻腔功能妨碍，9个学龄前（21.9%）有其他系统病症。17个（41.4%）病征暴发泌滴系统感染。

7则有（17%）病征需要手术干预，以外肝盂成形术（n=3）、输滴管鼻腔造口术（n=3）、上半肝切除术（n=1）。10则有（24.4%）病征浮现肝瘢痕。6则有（14.6%）病征暴发蛋白滴，4则有（9.8%）有心血管，3则有(7.3%)病征进展为慢性肝病。多变量logistic回归深入研究工作显示，蛋白滴、心血管和肝瘢痕与慢性肝病圆形独立相关关系。

该研究工作表明，学龄前马鞍肝病征应检查和是否常有其他泌滴和非泌滴系统病症。此外，还应密切随访泌滴系统感染和肝瘢痕的风险。蛋白滴、心血管和肝瘢痕似乎是学龄前马鞍肝进展为慢性肝病的决定因素。

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编者： 王复然