《恶性肿瘤醛固酮增多症诊断治疗指南》解读

为标准对原发性免疫减缓剧增病症（原醛病症）病人的病患和病患，提升对该病的认识并促进其临床实践，由美国功能障碍常务理事联合欧洲功能障碍常务理事、欧洲全身性常务理事、国际上功能障碍常务理事、国际上全身性常务理事和日本全身性常务理事该组织拟订的《原发性免疫减缓剧增病症病人的病例侦测、病患和病患：功能障碍常务理事临床实践手册》于2008年发表文章。原醛病症是免疫减缓分泌剧增，咪唑-血管紧张素系统会备受减缓但不备受钠负荷恒定的疾病。在全身性成年人之前的发病率>10%，其常见原因是甲状腺腺结节、之前间或外侧甲状腺内膜，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可恒定的免疫减缓剧增病症（GRA），只有50%的甲状腺腺结节和17%的甲状腺内膜病人血钾<3.5 mmol//L。手册举荐，可不在美国预防侦测评估与病患全身性全国委员会（JNC）全身性1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、类固醇抵抗性全身性、全身性间歇性开放性或利尿剂引起的低血钾、全身性间歇性甲状腺意外结节、有早发全身性或40岁在此之前发生肾衰竭意外位与的全身性病人，以及原醛病症病人一级直系亲属的所有全身性病人之前采用血浆免疫减缓与咪唑通量（ARR）进行筛查。考虑低剂量钠负荷试验中、长芦水输液试验中、钠氢可的松减缓试验中或卡托普利试验中作为复发或意味著原醛病症的依据，对所有病患原醛病症的病人均可不动手甲状腺CT成像以识别其亚型界定及取向，并除外甲状腺皮质恶性肿结节。磁共振成像（MRI）在原醛病症亚型的病患各个方面却是有过之而无不及CT，且生产成本允，亮度输。原醛病症复发后，如考虑开刀病患则需识别是之前间或外侧甲状腺出血，可不由有专业知识的放射科医生行考虑性甲状腺静脉取血标本（AVS）测定免疫减缓高度，可不避免甲状腺出血等并发病症的发生。对20岁以下复发为原醛病症、有原醛病症或有年轻人卒之前位与的病人则可不动手基因侦测以复发或意味著GRA。手册举荐，如复发为之前间免疫减缓结节或之前间甲状腺内膜，则可不行腹腔镜之前间甲状腺开刀切除术。如病人无法开刀或为外侧甲状腺内膜，则用长芦皮质激素备受体拮抗剂病患，螺内酯作为中路用药，而依普利酮作为考虑用药。对GRA 病人，举荐用小剂量甲状腺糖皮质激素病患以纠正全身性和低血钾。其他类固醇如CCB、ACEI、ARB输不多在少数原醛病症病人之前用作的调查报告，一般指出它们可全身性，但无显着拮抗高免疫减缓的发挥作用，免疫减缓合成酶减缓剂在有朝一日可能被用作。

撰稿人： 唐方